Болезнь Муковисцидоз - симптомы и лечение

Заметка от 21 ноября 2013 г.

Сегодня на приёме у меня была мама мальчика 18 лет, которого я никогда даже не видел. У мальчика почти с рождения (с 2-х лет) был установлен диагноз муковисцидоз, лёгочно-кишечная форма.

Вспомнил, что первый раз мама пришла ко мне на прием год назад (в декабре 2012 г.). Вела себя достаточно агрессивно, в чем-то высокомерно, в глазах читался вызов. Но, по большому счету, была просто измучена этой неразрешимой проблемой. Все ее многолетние усилия, надежды, время, деньги не давали ожидаемого результата: ребенок продолжал болеть и чахнуть. Измученное материнское сердце не находило покоя и продолжало искать виноватого: за что? Спрашивала меня, скептически поглядывая сверху, знаю ли я, что такое муковисцидоз. Я ответил, что знаю, но в пределах программы мединститута, не более того. Таких пациентов я не веду – это не инфекционное заболевание. Нужно сказать, что с подобной ситуацией я сталкивался и раньше: мамы детей с неизлечимыми заболеваниями нередко разбираются в сложностях проблемы лучше, чем многие врачи, а, тем более, другого профиля. И к этому нужно относится с пониманием.

 Когда мы стали разговаривать с мамой дальше, выяснилось, что у мальчика на протяжении всего этого периода, а по сути – на протяжение всей его жизни рецидивирует хроническая бронхо-лёгочная инфекция (ларинго-трахеиты, бронхиты, пневмонии) и мальчик уже бессчетное количество раз получал антибиотики. И тут я сделал «стойку», как собака, почуявшая запах затаившейся дичи - это же классический бронхо-лёгочный дисбактериоз. Поясню. Есть разные виды дисбактериоза: носоглотки, кишечника (прямая ассоциация при слове дисбактериоз), почек, влагалища, мочевого пузыря, простаты и т.д. А это - бронхо-лёгочный дисбактериоз. Это, когда на слизистых оболочках бронхов и в легких живут миллионы бактерий нескольких десятков наименований: стафилококки, стрептококки, кишечные палочки, энтерококки, энтеробактеры, протеи, клебсиеллы и т.п. В этих случаях применение антибиотиков (которые сами по себе вызывают дисбактериоз) для лечения дисбактериоза, не только не эффективно и бесперспективно, но просто губительно. Я попытался все это объяснить маме. Однако эта непонятная и неожиданная информация доходила до нее плохо. Но, поскольку уже все возможное и доступное в масштабах мирового опыта в этом вопросе было перепробовано ранее, мама согласилась обследовать ребенка у меня в клинике. Хотя вибрацию ее скепсиса я ощущал даже на расстоянии.

При первых же бакпосевах из 3-х порций мокроты, проведенных почти сразу после окончания предыдущего курса лечения антибиотиками, были выделены около десяти штаммов разных бактерий, Представляете себе этот колоссальный уровень бактериального обсеменения бронхо-лёгочной системы? Из выделенных бактерий, как обычно в подобных случаях, мы сделали первую аутовакцину и в течение 2-х месяцев провели лечение по стандартной схеме. Мальчику стало лучше, и второй раз мама пришла сама. Мы сделали контрольные бакпосевы, выделили новую порцию бактерий и приготовили вторую вакцину. Лечение закончили весной 2013 г. И, о чудо: впервые, за всю жизнь у мальчика в течение 5 месяцев была полная ремиссия. Хотя ранее «светлые» промежутки после лечения антибиотиками более одного месяца не продолжались. Мальчик хорошо себя чувствовал, не кашлял, вел здоровый образ жизни, собрался ехать отдыхать на море. Ну, в общем, никаких видимых проблем. Мама ребенка не могла нарадоваться своему счастью.

И надо же было такому случиться. Пришло время переоформлять справку на группу инвалидность. С этой целью в октябре мама обратилась в клинику, где 16 лет находился под наблюдением ребенок, и где обитает лечащий врач, который все это время наблюдает мальчика. Сделали бакпосев и, к несчастью мамы и ее сына, обнаружили синегнойную палочку. Это - внутрибольничная инфекция, которая была занесена ему при каких-то очередных процедурах много лет назад. Мама говорит, что около 10 лет назад она уже «пробегала». Ну, разумеется, у ребёнка, который лежит в стационаре 5-6 раз в году, синегнойная палочка, как внутрибольничная инфекция – это скорее норма, чем исключение из правил. Увидев результаты бакпосевов, врач «округлил» глаза. Когда мама сказала: «но он же себя хорошо себя чувствует, может не надо ничего делать?», врач ей ответил (цитата со слов мамы): «Ты что - дура? Твой ребёнок может ПОГИБНУТЬ в ближайшее время!». И добавил, что нужно немедленно принимать антибиотики. Мама попыталась объяснить, что мальчик прошел два курса лечения аутовакциной, и впервые ему стало лучше. Что новый лечащий доктор предупреждал о нежелательном использовании антибиотиков снова и объяснял почему. На что ей было сказано (цитата): «Ты таки дура! Ты можешь ПОТЕРЯТЬ ребёнка. Вот тебе американский протокол, вот тебе канадский, вот тебе европейский протокол. Всем детям с муковисцидозом при обнаружении синегнойной палочки нужно немедленно давать антибиотики». Что было делать бедному материнскому сердцу, которое в течение 16 лет свято верило своему лечащему врачу?

И мальчику таки дали антибиотики: 2 недели внутривенно цефтазидим (в супердозе – по 6 г сутки), и еще дополнительно также длительным курсом второй антибиотик (коломицин) в ингаляциях. Во время этого лечения мальчик себя очень плохо чувствовал, его тошнило, была рвота, понос, сыпь на коже. Самое обидное для мамы заключалось в другом: на 8-ой день лечения бакпосевы не показали синегнойную палочку, а через 2 дня после окончания лечения (на 16-й день от начала антибиотикотерапии) она снова была обнаружена. При этом ее стало ещё в 2 раза больше, чем перед началом лечения. «Основной» лечащий доктор сказал, что лечение нужно продолжать, и… назначил новый курс лечения (вы правильно догадались!) – новыми антибиотиками. И тут материнское сердце подсказало маме мальчика правильное решение, и она снова пришла ко мне. Сделаем новые бакпосевы, приготовим новую 3-ю аутовакцину (обязательно включив в ее состав синегнойную палочку) и проведем новый курс лечения. Мальчик может быть клинически здоров, учиться, работать, ездить на моря. Это – всего лишь бронхо-легочный дисбактериоз, который хорошо поддается лечению аутовакцинами и не совместим с применением антибиотиков. Так же, как нельзя вылечить сахарный диабет, назначив по столовой ложке сахара три раза в день, так же нельзя вылечить дисбактериоз назначением антибиотиков.

Что такое Муковисцидоз? Причины и признаки болезни

Муковисцидоз – это не иммунносупрессивное заболевание, в отличие от ВИЧ-инфекции и СПИДа. При СПИДе пациенты погибают от оппортунистических инфекций различной локализации, прежде всего – в легких, из-за того, что иммунитет не работает. Муковисцидоз - это системное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют слизь: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы. Причиной патологических изменений при муковисцидозе является мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким. При бронхо-легочной (15-20% всех случаев заболевания) и легочно-кишечной (75-80%) форме муковисцидоза уже на 1-2 году жизни ребенка появляются при­знаки поражения дыхательного аппарата. В мелких и средних бронхах скапливается большое количество вязкой мокроты, снижается ее отделение. Чудесная питательная среда, изумительные условия для размножения оппортунистических бактерий.

Но! Я подумал, а ведь муковисцидоз - это не иммунносупрессивное заболевание. И Т-хелперы, и другие клетки иммунитета (иммуноциты) у этих больных не страдают и их количество не снижается, как при ВИЧ-инфекции. От чего ж погибают при этом заболеванием? И мысль эта появилась как-то совершенно непроизвольно, сама по себе: дети с муковисцидозом погибают не от нарушения процессов синтеза слизи и появления вязкой мокроты, а из-за резистентных антибиотикоустойчивых штаммов бактерий «нагодованних» (накормленных) этими самыми антибиотиками. Общепризнанным является факт, что сегодня от антибиотикорезистентных штаммов бактерий в Европе, США и других странах (чьи протоколы используют для лечения бактериальных осложнений со стороны легких у детей с муковисцидозом) мучительно погибают каждый год сотни тысяч человек, которым сегодняшняя медицина с ее тотальной антибиотикоагрессией, бессильна помочь. Погибают из-за того, что бактерии, которые вызывают у них различные воспалительные заболевания, перестают реагировать на любые антибиотики (см. брошюру «Осторожно, антибиотики! Оранжевый сигнал тревоги!»).

Вот, по-видимому, в чём причина смерти детей с муковисцидозом от интеркурретных инфекций лёгких. И если попытаться лечить этих детей без использования антибиотиков, применяя бактериальные аутовакцины, можно ожидать замечательного результата, как у моего сегодняшнего пациента. И хотя это - не моя тема, но крайне интересно было бы попытаться помочь детям с этим диагнозом. Надеюсь, что дети с муковисцидозом могли бы жить (при соблюдении определённых «правил игры» по основному заболеванию) на симптоматической терапии бесконечно долго, если бы их не пытались лечить антибиотиками.

ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ